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小儿血管瘤是什么

2016-03-16 15:10 来源:武汉红桥脑科医院 咨询医生
小儿血管瘤是婴儿最常见的良性肿瘤,发生率4%~5%,女性发病率约为男性的3倍。血管瘤应与血管畸形鉴别,因为二者在发病机制、临床表现、预后及治疗等方面有着显著的不同。
 
专家指出小儿血管瘤的临床表现为:
 
1.分类
 
儿童血管性疾病可分为血管瘤和血管畸形,但传统的分类将这二类疾病统称为血管瘤,并分为鲜红斑痣、毛细血管瘤(草莓状血管瘤)、海绵状血管瘤和混合型血管瘤
 
1996年国际血管性疾病研究协会推荐采用新的分类方法,将儿童血管性疾病分为血管瘤和血管畸形。血管瘤是真性肿瘤,以血管内皮细胞增殖和生长为特征,分为先天性血管瘤和婴儿血管瘤。婴儿血管瘤又分为浅表型、深部型和混合型三类,而血管畸形是胚胎期血管发育异常,血管扩张引起,根据所含血管类型不同又分为毛细血管畸形(微静脉畸形,鲜红斑痣)、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形和混合畸形。
 
2.血管瘤
 
出生时存在的血管瘤为先天性血管瘤,比较少见。大多数血管瘤在生后1~3月内出现,称婴儿血管瘤。血管瘤有增生期、静止期和消退期,1岁内血管瘤处于增生期,尤其在6个月内生长快速,此后瘤体可能静止,最终在几年后逐渐消退。但是许多血管瘤并不能自行完全消退,如果是高风险的血管瘤需要早期积极治疗。
 
(1)浅表型血管瘤 浅表型血管瘤(原称草莓状血管瘤,毛细血管瘤)表现为皮肤表面出现鲜红色斑块或结节,质地软,数目单个或数个,大小不等,通常1厘米至数厘米,偶亦见整个肢体受累者,界限清楚,好发于颜面、肩部、头颈部和四肢。最早期的皮损表现为擦伤样或毛细血管扩张性红斑,不高出皮肤。常在生后1~3个月内发生,在3~6个月内逐渐增大,此后逐渐退化。50%~70%患者在5~7岁时可自行消退。
 
(2)深部血管瘤 为单个或多数大而不规则的真皮内和皮下结节。表浅损害颜面,表面深红或紫色,表面光滑,性质柔软。其上方可伴发浅表血管瘤,此时称混合性血管瘤。好发于头、颈部,亦可见于其他部位。小儿出生时即存在或生后数周发生,在1年内逐渐增大,经不定的静止期后,亦可能逐渐消退,但常缓慢而不完全。有些血管瘤,可伴发血小板减少性紫癜,即所谓的Kasabach-Merritt综合征。
 
3.毛细血管畸形
 
毛细血管畸形又称微静脉畸形,原称鲜红斑痣或葡萄酒样痣。出生时即存在,表现为红色斑片,颜色淡红、鲜红或暗红,形状不规则,早期不高出皮面,压之部分或完全褪色。可分两型:
 
(1)中位型鲜红斑痣:红斑位于枕部及面中部,尤其多见于前额正中和上眼睑内侧,哭闹或用力时红斑明显,安静时减轻。随着年龄的增长而消退,皮损不高出皮面。
 
(2)侧位型鲜红斑痣:常见于一侧面部或肢体,亦见于一侧身体或两侧。发生于面部者,一般随年龄的增长而颜色变深,亦可高出皮面或其上发生结节,常伴发其他血管畸形。
 
侧位型毛细血管畸形可合并其他血管畸形如静脉畸形、淋巴管畸形和动静脉畸形成为复杂性血管畸形。如Sturge-Weber综合征(脑三叉神经血管瘤病)和Klippel-Trenaunay综合征(血管骨肥大综合征)。前者出现软脑膜蛛网膜血管瘤,导致其下大脑皮质进行性钙化,患者可发生癫痫,对侧软瘫,亦可发生结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病,导致青光眼或视网膜剥离。后者可伴发软组织和骨肥大,静脉曲张和(或)动静脉瘘。

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